AGITO: una storia di amore

Quando si parla di “malattie” non è per nulla semplice risultare estranei alla sofferenza che questa parola si porta sempre dietro di sé: al contrario, ci si lascia trasportare da questo fiume lento e tortuoso. 

Nel 2016 usciva al cinema un film intitolato Collateral Beauty (ovvero “Bellezza collaterale” per chi non mastica l’inglese) ed è da quando l’ho visto al cinema che mi sono tanto interrogato su questo concetto… Cosa può essere questa Bellezza Collaterale? 

foto di Eleonora, figlia di Sabrina, fondatrice del progetto AGITO
[per gentile concessione di Sabrina] 

La risposta personalmente la trovo in organizzazioni come AGITO, un ente di Volontariato nato per portare attenzione sui tumori ossei rari degli adolescenti, per supportare la ricerca medica per questa fascia di età e per migliorare le condizioni psicofisiche dei ragazzi ammalati durante le cure; così, dall’indescrivibile enorme sofferenza data dalla perdita di un figlio, si riesce ad arrivare alla solidarietà ed alla fraternità, concetti che permettono di dare corpo ed anima alla Bellezza Collaterale. 

Dopo questo breve incipit, penso sia doveroso sensibilizzare riguardo a queste patologie che colpiscono le fasce più giovani della popolazione. 

Cosa sono i tumori ossei pediatrici?

Si tratta di una malattia che può avere origine dalla trasformazione di qualunque cellula di cui è composto un osso. 

Per quanto, nell’immaginario collettivo, le ossa possano sembrare dei tessuti che non vanno incontro a modifiche sostanziali, in realtà sono costituite da cellule vive e attive che contribuiscono a mantenerne conformazione e stabilità. 

I tumori ossei pediatrici rappresentano un’evenienza rara in Italia, dove si registrano ogni anno circa 700 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell’osso, di cui il 20-25% è formato da osteosarcomi, quindi un numero pari a 110-125 casi all’anno. 

Cause, sintomi e diagnosi

Le cause, ad oggi, sono quasi del tutto sconosciute, anche se alcuni studi hanno ipotizzato un possibile nesso con l’inquinamento ambientale.

Un sintomo spesso associato a queste patologie è un dolore forte e ricorrente, solitamente localizzato ad un arto o alla colonna vertebrale. 

Gli strumenti a nostra disposizione sono principalmente due: la diagnostica per immagini, che ci permette di localizzare il problema e la diagnosi istologica, che ci permette di dare un nome ed un cognome alla patologia. 

Quali sono quelli che compaiono con maggiore frequenza?

I più comuni tumori non benigni tra i bambini sono: il tumore di Erwing e l’osteosarcoma. 

Con il termine “tumore di Erwing” si indica una famiglia di forme tumorali che possono localizzarsi in varie aree del corpo (soprattutto ossa del bacino, del torace e delle gambe) e che condividono una comune origine e caratteristiche simili dal punto di vista istologico e genetico. 

Si formano in particolare a partire dalle cellule staminali indifferenziate di origine mesenchimale o neuroectodermica, cioè dai tessuti che nell’embrione danno origine ai sistemi muscolare, scheletrico e nervoso. 

Tali tumori possono insorgere ad ogni età, con una prevalenza tra bambini e giovani adolescenti.

Con osteosarcoma si indica il tumore più comune fra quelli primitivi delle ossa, un disturbo che nasce da precursori degli osteoblasti, alcune delle cellule di cui è composto un osso, necessarie a fabbricare la matrice ossea che rende il tessuto osseo resistente, e gli osteoclasti, responsabili del mantenimento della forma dell’osso grazie al deposito di minerali. Gli osteoblasti difettosi in questo caso interrompono il processo di differenziamento verso la cellula matura e si fermano in una forma immatura e cancerosa. 

Quali sono le terapie?

La prima arma a nostra disposizione è la chemioterapia, la quale verrà eseguita prima dell’intervento per poter diminuire la massa tumorale. 

La seconda arma a nostra disposizione è, per l’appunto, l’intervento chirurgico, che mira ad eliminare in maniera radicale la patologia dal paziente. 

Dopo l’intervento si eseguiranno altri cicli di chemioterapia per diminuire la possibilità di una ricomparsa del tumore.

In seguito all’intervento sarà possibile valutare una ricostruzione, tramite materiale protesico, dell’arto operato. 

Andrea Alberghina
Laureato e abilitato a Palermo in Medicina e Chirurgia. Assistente in formazione in Anestesia e Rianimazione. 
Nerd per predisposizione genetica, di generazione in generazione. Appassionato di romanzi storici e film.

Bibliografia e fonti:

  • Bielack S, Kempf-Bielack B, Delling G, et al. Prognostic factors in high grade Osteosarcoma of the extremities or trunk: An analysis of 1,702 patients treated on neoadjuvant Cooperative Osteosarcoma Study Group protocols. J Clin Oncol 2002; 20: 776-790;
  • Widhe B, Widhe T. Initial symptoms and clinical features in osteosarcoma and Ewing sarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 2001;82:667-74;
  • Campanacci M. Bone and soft tissue tumors, 2nd ed. 1999. Springer-Verlag, Wien, New York;
  • Eilber F, Giuliano A, Eckardt J, et al. Adjuvant chemotherapy for osteosarcoma: a randomized prospective trial. J Clin Oncol 1987; 5: 21-26;
  • http://agito.it/ per conoscere ancora meglio l’associazione.

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